Аннотации:
Проведено аналіз безпосередніх та віддалених результатів хірургічних операцій, виконаних 123 хворим із синдромом Марфана, ускладненого аневризмою висхідної аорти. Результати клінічних спостережень зіставлені з даними морфологічного вивчення аортальних клапанів і фрагментів аортальної стінки, видалених під час операцій. Показано морфологічні зміни, які лежать в основі функціональної неповноцінності аортальних клапанів і стінки аорти. Операцією вибору з приводу аневризми висхідної аорти та аортальної недостатності у хворих із синдромом Марфана є операція Bentall-De Bono. Авторська модифікація цієї операції є надійним засобом профілактики геморагій.