Печінкова енцефалопатія: міжнародний погляд

Abstract

Анотація. Згідно зі спільним визначенням Європейської асоціації з вивчення печінки (European Association for the Study of the Liver – EASL) та Американської асоціації з вивчення печінки (American Association for the Study of Liver Diseases – AASLD) 2014 р., термін «печінкова енцефалопатія» визначають як дисфункцію головного мозку, пов’язану з печінковою недостатністю та/або портосистемним шунтуванням крові. У рекомендаціях EASL 2022 р. зазначаються дані про те, що пацієнти з підозрою на печінкову енцефалопатію повинні пройти стандартизоване діагностичне обстеження, яке включає перелік необхідних лабораторних та інструментальних досліджень. У настановах окремим пунктом виділена роль амонію, вимірювання рівня якого варто проводити у пацієнтів з гострою печінковою енцефалопатією та захворюваннями печінки, оскільки нормальний його рівень ставить під сумнів діагноз печінкової енцефалопатії (рівень доказовості 4, сильна рекомендація). Основний принцип, який лежить в основі лікування печінкової енцефалопатії, полягає в зниженні концентрації амонію в плазмі крові шляхом зниження його продукції та прискореного його виведення з організму. Одним із шляхів виведення амонію з печінки головним чином шляхом стимуляції синтезу сечовини залишковими гепатоцитами та/або посилення синтезу глутаміну у м’язах є застосування L-орнітину-L-аспартату (оригінального препарату Гепа-Мерц, Мерц Фарма ГмбХ і Ко. КгаА), ефективність застосування якого показана в серії клінічних випробувань. Таким чином, згідно з сучасними міжнародними рекомендаціями, важливою патогенетичною ланкою розвитку печінкової енцефалопатії є гіперамоніємія, корекція якої приведе до нормалізації нейропсихіатричного стану пацієнтів. Abstract. According to the 2014 European Association for the Study of the Liver (EASL) and the American Association for the Study of the Liver (AASLD) joint recommendations, the term «hepatic encephalopathy» is defined as brain dysfunction associated with liver failure and/or portosystemic blood shunting. In the 2022 EASL guidelines is noted that patients with suspected hepatic encephalopathy should undergo a standardized diagnostic examination that includes a list of necessary laboratory and instrumental examinations. In guidelines is hightlitened the role of ammonium, the level of which should be measured in patients with acute hepatic encephalopathy and liver disease, as its normal level casts doubt on the hepatic encephalopathy diagnosis (level of evidence 4, strong recommendation). The main principle underlying the treatment of hepatic encephalopathy is reducing the ammonium level in the blood by reducing its production and its accelerated removal from the body. One of the ways to remove ammonium from the liver by stimulating the synthesis of urea by residual hepatocytes and/or increasing the synthesis of glutamine in the muscles is the use of L-ornithine-L-aspartate (original drug Hepa-Merz, Merz Pharma GmbH&Co. KGaA), the effectiveness of which has been shown in a series of clinical trials. Thus, according to modern international recommendations, an important pathogenetic link in the development of hepatic encephalopathy is hyperammonemia, the correction of which will lead to the normalization of the neuropsychiatric condition of patients.