Некоронарні захворювання міокарда (аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка, синдром Уля/UHL) – можливості диференційної діагностики

Abstract

Дослідження присвячене з'ясуванню особливостей диференціації синдрому Уля та аритмогенної дисплазії правого шлуночка. Мета роботи – визначити основні критерії діагностики синдрому Уля та аритмогенної дисплазії правого шлуночка на основі результатів лабораторних та інструментальних обстежень, висвітлити складність диференціації даних захворювань. Матеріал і методи. Проведено аналіз клінічного випадку пацієнта молодого віку, який був доставлений до медичної установи з підозрою на синдром Уля. Результати. Під час дослідження виявлені основні критерії аритмогенної дисплазії правого шлуночка, які включають маніфестацію захворювання в молодому віці, наявність епсілон-хвиль та гіпертрофію правого шлуночка та правого передсердя на електрокардіограмі, збільшення правих відділів серця, гіпокінез стінок правого шлуночка, відсутність ураження лівого шлуночка та міжшлуночкової перетинки на ехокардіограмі, значну дилатацію правих відділів серця, виражене стоншення стінок правого шлуночка та виражену гіпокінезію з ділянками акінезії у всіх сегментах правого шлуночка на магнітно-резонансній томограмі. Висновки. Аритмогенна дисплазія правого шлуночка є первинним захворюванням серцевого м'яза, яке призводить до заміни фіброзною та жировою тканиною правого шлуночка. Основними методами діагностики є електрокардіографія, холтерівський моніторинг ЕКГ та ультразвукове дослідження серця. Враховуючи анатомічні, функціональні та тканиноспецифічні характеристики аритмогенної дисплазії правого шлуночка магнітно-резонансна томографія є "золотим стандартом" для діагностики даного захворювання.

Исследование посвящено выяснению особенностей дифференциации синдрома Уля и аритмогенной дисплазии правого желудочка. Цель работы – обозначить главные критерии диагностики синдрома Уля и аритмогенной дисплазии правого желудочка по результатам лабораторных и инструментальных исследований, акцентировать внимание на сложности дифференциации этих заболеваний. Материал и методы. Проведен анализ клинического случая пациента молодого возраста, который поступил в медицинское учреждение с подозрением на синдром Уля. Результаты. Во время исследования были обозначены главные критерии аритмогенной дисплазии правого желудочка, которые включают манифестацию заболевания в молодом возрасте, присутствие эпсилон-волн и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия на электрокардиограмме, увеличение правых отделов сердца, отсутствие поражения левого желудочка и межжелудочной перегородки на эхокардиограмме, значительную дилатацию правых отделов сердца, выраженное истончение стенок правого желудочка и гипокинезию с участками акинезии во всех сегментах правого желудочка на магнитно-резонансной томограмме. Выводы. Аритмогенная дисплазия правого желудочка – первичное заболевание сердечной мышцы, которое влечет за собой замену фиброзной и жировой тканью правого желудочка. Основными методами диагностики есть электрокардиография, холтеровский мониторинг ЭКГ и ультразвуковое исследование сердца. Учитывая анатомические, функциональные и тканеспецифические характеристики аритмогенной дисплазии правого желудочка магнитно-резонансная томография есть "золотым стандартом" для диагностики этого заболевания.

To study the peculiarities of differential diagnosis between Uhl's syndrome and arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Objective – to determine the markers of diagnostics of Uhl's syndrome and arrhythmogenic right ventricular dysplasia taking into account laboratory and instrumental investigations; to show the complexity of differentiation between these pathologies. Material and methods. A clinical examination of the young patient suspected of Uhl's syndrome was conducted. Results. The main markers of arrhythmogenic right ventricular dysplasia which include manifestation in young age, epsilon-wave presence, right ventricular and atrium hypertrophy on electrocardiogram, increase of the right parts of the heart, hypokinesis of the walls of the right ventricle, the absence of damage of the left ventricle and interventricular septum on echocardiogram, significant dilatation of right part of the heart, significant wall’s tapering of the right ventricle and locuses of akinesia in all segments of right ventricle on magnetic resonance imaging were observed. Conclusion. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a prior disease of heart muscle which caused surrogation of right ventricle by adipose and fibrous tissues. The main methods of diagnosis are electrocardiography. Hotter monitoring of electrocardiography and echocardiography. Taking into account anatomic, functional and tissue-specific characteristics of arrhythmogenic right ventricular dysplasia, magnetic resonance imaging is the "golden criterion" of diagnostics.