Вроджені вади серця: сучасний стан та проблема сьогодення

Abstract

Вроджені вади серця трапляється з частотою 6-8 випадків на кожну тисячу пологів та найбільше загрожують життю дитини в період новонародженості, особливо якщо вони за своїми показниками належать до так званих критичних вад: коарктація аорти, синдром гіпоплазії лівих відділів серця, критичний стеноз легеневої артерії, стеноз устя аорти, атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою. Коарктація аорти – одна з найбільш поширених вад серця та великих судин, яка становить близько 8% випадків вроджених вад серця у народжених живими. Це порушення нормального розвитку аорти у вигляді формування локального звуження просвіту дуги аорти в проекції її перешийка аж до повного переривання. Частота синдрому гіпоплазії лівих відділів серця становить 1-8% усіх вроджених вад серця. За цієї патології 72% новонароджених помирають на першому тижні життя. Критичний стеноз легеневої артерії становить близько 11% від усіх вроджених вад серця, його можна порівнювати за поширеністю з дефектами міжшлуночкової або міжпередсердної перегородок; характеризується наявністю перешкод, що уповільнюють загальний потік крові в ділянці клапана легеневого стовбура. Стеноз устя аорти – це група вроджених вад серця, яка характеризується порушенням відтоку крові з лівого шлуночка до аорти. Розрізняють підклапанний (20-25%), надклапанний (5-10%) і клапанний (50-70%) стеноз. Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою є рідкою вродженою вадою серця, у 25% випадків атрезія сформована шляхом м'язової облітерації артеріального конуса правого шлуночка.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, которые угрожают жизни ребенка в период новорожденности, особенно если они по своим характеристикам относятся к так называемым критическим порокам: коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Коарктация аорты – одна из самых распространенных пороков сердца и крупных сосудов, которая составляет около 8% случаев врожденных пороков сердца у рожденных живыми. Это нарушение нормального развития аорты в виде формирования локального сужения просвета дуги аорты в проекции ее перешейка до полного прерывания. Частота синдрома гипоплазии левых отделов сердца составляет 1-8% всех врожденных пороков сердца. При этой патологии 72% новорожденных умирают на первой неделе жизни. Критический стеноз легочной артерии составляет примерно 11% от всех врожденных пороков сердца, его можно сравнивать по распространенности с дефектами межжелудочковой или межпредсердной перегородок, характеризуется наличием препятствий, которые замедляют общий ток крови в области клапана легочного ствола. Стеноз устья аорты – это группа врожденных пороков сердца, которая характеризуется нарушением оттока крови из левого желудочка в аорту. Различают подклапанный (20-25%), надклапанный (5-10%) и клапанный (50-70%) стенозы. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой является редким врожденным пороком сердца, в 25% случаев атрезия сформирована вследствие мышечной облитерации артериального конуса правого желудочка.

Congenital heart defects are found with the frequency of 6-8 cases per 1000 childbirth. They are most threatening the child's life in the period after birth, especially in case by their characteristics they refer to the so-called critical defects: coarctation of the aorta, hypoplastic syndrome of the left heart, critical pulmonary artery stenosis, aortic stenosis, pulmonary artery atresia with intact interventricular septum. Coarctation of the aorta is one of the most common cardiac and vascular defects, accounting for about 8% of birth defects among the born alive neonates. This is a disorder of the normal development of the aorta in the projection of its isthmus up to complete interruption. The frequency of the hypoplastic syndrome of the left heart is 1-8% of all birth defects in the heart. With this pathology, 72% of newborns die during the first week of life. Critical pulmonary artery stenosis is approximately 11% of all birth defects in the heart; it can be compared by the occurrence with ventricular or atrial septum defects, characterized by the presence of obstacles that slow down the overall flow of blood in the area of the pulmonary trunk valve. Aortic stenosis is a group of congenital heart defects characterized by disorders of the blood flow from the left ventricle to the aorta. The following types of stenosis are differentiated: subvalvular (20-25%), supravalvular (5-10%), and valvular (50-70%). Atresia of the pulmonary artery with an intact interventricular septum is a rare congenital heart disease, in 25% of cases atresia is formed due to muscular obliteration of the right ventricle arterial cone.