Некласична форма адреногенітального синдрому: особливості перебігу, діагностики та лікування

Abstract

Некласична форма УДКН (НК УДКН) – одна з частих причин гіперандрогенії у дівчаток. Обстежено 6 хворих віком 15-17 років із некласичною формою УДКН, які перебувають на обліку в обласній дитячій клінічній лікарні м. Чернівці. У всіх досліджуваних був жіночий каріотип (46 (ХХ)). Виявлено ознаки гіперандрогенії та порушення оваріально-менструального циклу у всіх пацієнток. При огляді зовнішніх статевих органів зареєстровано І ступінь вірилізації за Пра- дером (50%). При УЗД дослідженні органів малого таза діагностовано вторинний склерополікістоз яєчників (СПКЯ) у 66% випадків, підвищення 17-гідроксипрогестерону, вільного тестостерону, дегідроепіандростерону (ДЕАС) у крові. В усіх пацієнтів при проведенні проби з дексаметазоном отримано позитивний результат. Лікування проводилося дексаметазоном від 1/8 до 1/2 таблетки 1 раз на ніч, іноді через день. У деяких випадках разом із дексаметазоном призначалися антиандрогени (ципротерона ацетат). Вчасна постановка діагнозу адреногенітального синдрому у дівчаток-підлітків дозволяє розпочати адекватне лікування з урахуванням особливостей перебігу, зменшити прояви захворювання та підтримує стадію медикаментозної компенсації УДКН.