Клінічні аспекти диференційної діагностики гіпербілірубінемій у дітей (клінічне спостереження)

Abstract

Спадкові дефекти метаболізму жовчних кислот, які призводять до жовтяниці та холестазу, зустрічаються не часто, але зазвичай їх перебіг завершується інвалідизацією дитини внаслідок поступового формування цирозу. Своєчасна діагностика і призначення патогенетичної терапії дозволяє в рази збільшити тривалість та якість життя пацієнтів.