Клінічний випадок діагностики некомпактної кардіоміопатії

Abstract

У статті наведено клінічний випадок некомпактної кардіоміопатії лівого шлуночка, яка може бути діагностована в будь-якому віці. Розповсюдженість цього захворювання становить від 0,014% до 0,14% на рік. Некомпактна кардіоміопатія може діагностуватись у фізично активних осіб, не мати клінічних проявів і призводити до нападів шлуночкової аритмії, системної емболії і навіть раптової серцевої смерті. Для пацієнтів з некомпактним міокардом характерним є збільшений кінцево-діастолічний розмір лівого шлуночка, знижена фракція викиду, клінічні прояви серцевої недостатності ІІІ-ІV класу за NYHA, персистуючі або постійні шлуночкові аритмії, блокада правої ніжки пучка Гіса, що пов'язано з несприятливим прогнозом, тому щодо таких хворих розглядається питання імплантації кардіовертерів-дефібриляторів або трансплантації серця. У наведеному клінічному випадку у пацієнта, за даними ехокардіографії, в ділянці верхівки, бічної стінки лівого шлуночка міокард має губчасту структуру і складається з множинних трабекул і глибоких міжтрабекулярних кишень, виявлено зниження фракції викиду лівого шлуночка до 38%.

В статье приведен клинический случай некомпактной кардиомиопатии левого желудочка, которая может быть диагностирована в любом возрасте. Распространенность этого заболевания – от 0,014% до 0,14% в год. Некомпактная кардиомиопатия может диагностироваться у физически активных лиц, не иметь клинических проявлений и приводить к приступам желудочковой аритмии, системной эмболии и даже внезапной сердечной смерти. Для пациентов с некомпактным миокардом характерным является увеличение конечно-диастолического размера левого желудочка, сниженная фракция выброса, клинические проявления сердечной недостаточности ІІІ-ІV класса по NYHA, персистирующие или постоянные желудочковые аритмии, блокада правой ножки пучка Гиса, что связано с неблагоприятным прогнозом, поэтому для таких больных рассматривается вопрос об имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов или трансплантации сердца. В приведенном клиническом случае у пациента по данным эхокардиографии в области верхушки, боковой стенки левого желудочка миокард имеет губчатую структуру и состоит из множественных трабекул и глубоких межтрабекулярных карманов, выявлено снижение фракции выброса левого желудочка до 38%.

The article presents a clinical case of non-compact cardiomyopathy of the left ventricle, that can be diagnosed at any age. Prevalence of this disease is from 0,014% to 0,14% per year. Non-compact cardiomyopathy can be diagnosed in physically active persons, it does not have clinical manifestations and can result in attacks of ventricular arrhythmia, systemic embolism and even cardiac death. For patients with non-compact myocardium enlargement of the final diastolic size of the left ventricle, reduced ejection fraction, clinical manifestations of heart failure of ІІІ-ІV to the class of NYHA, persistent or permanent ventricular arrhythmias. His right bundle-branch block are characteristic features, which is related to the unfavorable prognosis, that is why for such patients the question of implantation of cardioverter defibrillator or transplantation of heart is suggested. In the presented clinical case a patient has (from the findings of echocardiography) a spongy structure in the area of the apex, lateral wall of the left ventricle myocardium and consists of plural trabecula and deep intertrabucular pockets and reduced left ventricular ejection fraction to 38%.